Article publié le 8 novembre 2012 sur « Allo Docteur.fr »
Vendée Globe : trois skippers
contre une maladie génétique
rédigé le 8 novembre 2012 par Marie C.
Les navigateurs Jean-Pierre Dick, Armel Le Cléac’h, et Jean Le Cam qui prendront le départ du 7e Vendée Globe, samedi 10 novembre 2012, soutiennent l’association Alliance Syndrome de Dravet. Le syndrome de Dravet est une forme rare d’épilepsie qui toucherait environ 300 enfants en France.
C’est l’histoire d’une amitié. Celles de plusieurs hommes du monde de la voile. Didier Ravon, rédacteur en chef du magazine Voiles et Voiliers et ami de nombreux skippers a un neveu, Raphaël, 11 ans, touché par le syndrome de Dravet, une forme rare d’épilepsie.
Soucieux de faire connaître cette maladie grave incurable à ce jour, Didier Ravon a demandé à des navigateurs de l’aider à faire connaître le syndrome de Dravet. « Les marins sont sensibles et solidaires », justifie-t-il pudiquement.
Trois des vingt skippers de la course du Vendée Globe, Jean-Pierre Dick (Virbac-Paprec 3), Armel Le Cléac’h (Banque Populaire) et Jean Le Cam (SynerCiel) ont accepté de faire voguer sur leur bateau le logo de l’association Alliance Syndrome de Dravet pendant 80 jours au cours de la course autour du monde en solitaire et sans escale.
« Cette cause m’intéresse. Le syndrome de Dravet est méconnu, explique le skipper Jean-Pierre Dick. On a accueilli des enfants atteints de ce syndrome sur nos bateaux. On a vu des étoiles dans leurs yeux. C’est notre rôle de les faire rêver. »
Le syndrome de Dravet touche l’enfant dans la première année de sa vie. Alors que jusque-là, son développement psychomoteur était normal, l’enfant subit des crises convulsives à répétition. Ces crises qui peuvent durer plus d’une heure. La maladie peut aussi se manifester par des troubles du développement neurologique et du comportement (hyperactivité, traits autistiques, tremblements, obstination, instabilité, problèmes de sommeil, retards de langage).
« On ne sait pas si les troubles associés sont dus aux conséquences des crises, explique le Dr Charlotte Dravet, neuropédiatre qui a décrit ce syndrome en 1978 sous le nom d’Epilepsie Myoclonique Sévère du Nourrisson. On a l’intuition qu’il y a un effet propre de la maladie. »
Dans de nombreux cas, le syndrome de Dravet est associé à un défaut génétique – la mutation sur le gène SCN1A. Toutefois, « le background génétique des patients est très varié, précise le Dr Charlotte Dravet. Les mutations génétiques sont diverses. On n’en connaît que certaines. Même si – ces dernières années – on a progressé dans la connaissance génétique de la maladie, d’autres mutations restent à découvrir. »
Aujourd’hui, il n’existe pas de traitement de la maladie. On sait seulement soigner les crises, dans une certaine mesure : aucun médicament antiépileptique ne permet aujourd’hui un contrôle complet des crises. Les enfants sont souvent en trithérapie voir quadrithérapie.
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